吉大三院风湿免疫科李炳彤

IgG4相关疾病概述
IgG4相关疾病是一种以免疫球蛋白4（IgG4）异常升高为特征的罕见病，可累及全身多个器官，如眼睛、胰腺、淋巴结等。其核心诊断标准包括血清学检查指标（IgG4水平超过正常值两倍）、影像学特征（如PET-CT全身筛查显示高代谢）及病理检查（IgG4阳性浆细胞浸润）。该病易与肿瘤、慢性炎症等混淆，需通过多学科诊疗协作模式进行鉴别诊断。
症状与病例分析
典型症状表现为无痛性器官肿胀（如眼睑肿、腮腺肿）或纤维化导致的器官功能障碍（如腹膜后纤维化引发肾积水）。病例显示，60岁女性因双眼反复肿胀误诊为过敏性结膜炎，最终通过激素治疗反应性评估及病理检查确诊；另一例55岁男性因腰痛发现输尿管阻塞，经免疫调节治疗缓解。
治疗与长期管理
治疗以激素治疗为核心，辅以生物制剂（如利妥昔单抗）和免疫调节治疗策略，旨在抑制过度活跃的免疫系统。需警惕激素治疗副作用，如骨质疏松，并强调长期随访重要性以监测复发风险。患者日常需定期复查血清学检查指标，避免感染，并关注过敏性疾病交叉表现。
临床注意事项
风湿免疫科在诊疗中需结合激素眼膏等对症处理，同时关注器官纤维化症状进展。罕见病鉴别诊断中，淋巴结肿大病因分析及腹膜后纤维化并发症的早期识别尤为关键。诊断标准更新进展及生物制剂临床应用为患者提供了更精准的治疗选择。